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PORPHYRINE IM URIN

Allgemeines

Porphyrine sind hereditäre oder toxisch bedingte Störungen der Haembiosynthese. Dabei kommt es zu erhöhtem Vorkommen von Porphyrinen und ihren Vorläufern im Urin (Plasma, Stuhl und Erythrozyten). Man unterscheidet:

Erythropatische Porphyrie
Hepatische Porphyrie
Bleiintoxikationen
Sekundäre (symptomatische) Porphyrie

Aufgrund des spezifischen Metabolitprofils lässt sich eine Zuordnung zur entsprechenden Erkrankung erreichen.

Untersuchungsmaterial

24 Std.Sammelurin, 20 ml (lichtgeschützt)

Vorkommen von Porphyrinvorstufen und Porphyrinen bei Porphyrinopathien im Urin

Symptomatische Porphyrien

Erythropoetische Porphyrie

Hepatische Porphyrie

Bleivergiftung

Hepatopathien, Intoxikationen

δ-Aminolaevulinsäure

+++

normal

Porphobilinogen

normal

Uroporphyrin

meist normal

Koproporphyrin

+++

Rotfluoreszenz der Erythrozyten und -blasten

negativ

Rotfluoreszenz der Hepatozyten

negativ

Essentielle Porphyrien
	Erythropoetische Porphyrie			Hepatische Porphyrie
	Porphyria congenita erythropoetica chronica (M.Günther)	Protoporphyria erythropoetica	Koproporphyria erythropoetica	Porphyria acuta intermittens	Porphyria cutanea tarda	Porphyria variegata	Koproporphyria hereditaria
δ-Amino-laevulinsäure	normal	normal	normal	+++	normal	++	+
Porphobilinogen	normal	normal	normal	+++	normal	++	+
Uroporphyrin	+++ vorwiegend Isomer I	normal	normal	++	Heptacarboxy-Derivat ca. 30% +++	+	normal
Koproporphyrin	+++ vorwiegend Isomer I	normal	(+)	++	+	+	++
Rotfluoreszenz der Erythrozyten und Erythroblasen	++ Uroporphyrin, Koproporphyrin	++ Protoporphyrin	++ Koproporphyrin	negativ	negativ	negativ	negativ
Rotfluoreszenz der Hepatozyten	negativ	negativ	negativ	negativ	++	(+)	+

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